index - Institut des cellules Souches pour le Traitement et l'Étude des maladies Monogéniques Accéder directement au contenu

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Présentation des activités

Le laboratoire est fondé sur l'évaluation de l'ensemble des potentiels thérapeutiques des cellules souches pluripotentes dans des maladies monogéniques. Le laboratoire explore plus particulièrement des thérapies cellulaires substitutives dans le cas de pathologies dégénératives, d'une part et d'autre part, l'utilisation de lignées de cellules souches porteuses d'une mutation pathologique comme cibles pour le criblage de composés à potentiel thérapeutique.

Thèmes de recherche

  • Maladies neurodégénératives : thérapie cellulaire, modélisation pathologique de la maladie de Huntington.

  • Maladies du muscle : exploration du potentiel des cellules dérivées de cellules hES et iPS pour la découverte de nouvelles thérapeutiques.

  • Maladies du motoneurone : mécanismes moléculaires et cellulaires impliqués dans le développement de maladies affectant le motoneurone, comme la myotonie de Steinert.

  • Rétinopathie et maladies du développement neural : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Genodermatoses : thérapie cellulaire, modélisation pathologique.

  • Biotechnologies des cellules souches embryonnaires humaines : production de cellules en masse, ingénierie génétique et criblage à haut débit.

  • HTS (High Throughput Screening) : criblage à haut débit qui consiste à confronter plusieurs centaines de milliers de molécules sur des cellules constituant un modèle pathologique pertinent d'une maladie génétique et d'observer l'effet des molécules testées.

  • Génomique fonctionnelle : développement d'outils technologiques dédiés à l'étude des maladies monogéniques.

Documents avec texte intégral

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Références bibliographiques

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Mots-clés

Aging Pluripotent stem cells Botulinum neurotoxins Carnosol CN Arrhythmogenic cardiomyopathy Autophagy Myotonic Dystrophy type 1 Transcriptomics AS Amyotrophie spinale infantile Retinitis pigmentosa Drought Anthropoids Biotic agents Human induced pluripotent stem cells Acoustic cues In vitro models Induced pluripotent stem cells Spinal cord Pathological modeling Peau Brain Statin Biologie cellulaire Axial RNA biology Equine Astrocytes Age-related Macular degeneration Alternative splicing Abies alba Autism Trinucleotide repeat expansion Age-related macular degeneration AMPK Jonction neuromusculaire Human pluripotent stem cell Calcium imaging Transgenic mouse Cell therapy Flavivirus Neurons Transplantation Axon guidance Dystrophie Myotonique de type 1 Myotonic dystrophy AT Animal model Thérapie cellulaire And OG analyzed data Aminopyrimidines Progeria And CM contributed new reagents/analytic tools Neuromuscular junction Carnosic acid Cellules souches induites à la pluripotence Oligodendrocytes Neural progenitors Transgenic mouse model Myotonic dystrophy type 1 Huntington's disease Biologie du développement Differentiation Mitochondria Cancer Biomarker Regenerative medicine And SR and OG wrote the paper Stem cell Splicing Spinal muscular atrophy Action potential duration Optogenetics Cellules souches pluripotentes humaines Cellules souches pluripotentes Tissue engineering Dystrophin Astrocyte CDNA microarrays Myotonic Dystrophy Drug repurposing Human pluripotent stem cells Author contributions SR Cellules souches embryonnaires humaines CHD4 And OG performed research Calcium indicators Neurodegenerative disease BMP4 Myelin And OG designed research Human Neuromuscular Junction Antiviral Amd CM Forest Duchenne muscular dystrophy Cell–cell communication

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